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《疑难病杂志》2026年第01期
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  • 儿童进行性家族性肝内胆汁淤积症3型1例并文献复习
    作者:李睿 齐继 初玉芹 王烨 张平平 关键词:进行性家族性肝内胆汁淤积症3型 ABCB4基因 肝移植 诊断 治疗
    报道1例进行性家族性肝内胆汁淤积症3型(PFIC3)患儿的临床及遗传特征,并进行文献复习。
  • 线粒体氧化应激在非酒精性脂肪性肝病中的分子机制及靶向干预策略
    作者:尚丽婧 (综述) 张祎 (审校) 关键词:​非酒精性脂肪性肝病 氧化应激 线粒体 活性氧 分子机制 干预策略
    非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)是目前全球发病率最高的慢性肝病之一,其病因复杂,尚缺乏有效治疗手段。近年来研究表明,线粒体氧化应激在NAFLD的发生发展中发挥关键作用。文章综述了线粒体氧化应激的来源与生物学基础,系统阐述其通过炎性反应激活、程序性细胞死亡和自噬障碍等多种途径介导肝脏损伤的机制,并总结了目前针对该过程的主要干预策略,包括抗氧化剂、线粒体靶向药物、天然活性成分和信号通路调控。在此基础上,进一步比较了不同干预策略的作用层次与机制差异,分析了当前研究所面临的挑战,并提出未来研究的重点与方向,以期为NAFLD的机制研究和干预策略提供理论支持与研究思路。
  • 复发/难治性多发性骨髓瘤的药物治疗研究进展
    作者:刘廷雨 (综述) 熊杰 (审校) 张燕 (审校) 关键词:复发/难治性多发性骨髓瘤 靶向药物 免疫疗法 联合治疗
    复发/难治性多发性骨髓瘤(RRMM)是目前临床治疗的难点,其疾病异质性与耐药机制导致患者预后不佳。近年来,该病治疗策略正经历从传统化疗到靶向与免疫治疗的范式转移。文章系统综述了RRMM的药物治疗进展:一方面,蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂等传统靶向药物通过迭代优化持续突破疗效瓶颈;另一方面,以单克隆抗体、抗体药物偶合物、双特异性抗体及嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)疗法为代表的免疫治疗,为多重耐药患者带来了深度且持久的缓解。未来RRMM的临床管理将迈向以生物标志物为导向的精准化、个体化全程治疗,并通过机制驱动的联合策略与治疗关口前移,最终将其转变为一种可长期控制的慢性疾病。
  • 电针治疗女性压力性尿失禁的作用机制及研究进展
    作者:宋晓莉 (综述) 冉大为 (综述) 杨欣铭 (审校) 关键词:压力性尿失禁 电针 作用机制 临床治疗 女性
    压力性尿失禁(SUI)是女性常见泌尿系统疾病,传统治疗手段以盆底肌训练、生物反馈疗法、口服药物为主,但均存在一定局限性。电针治疗是一种结合现代医学技术的中医治疗方法,在治疗SUI中已展现出良好疗效,但其机制仍未获得临床共识。文章综述电针疗法的发展及其优势,阐述电针治疗女性SUI的作用机制,包括神经调节、肌肉强化与再生、微循环改善等,并分析其临床应用现状,为临床诊治和基础研究提供新方向。
  • SMILE术后散光矫正效果的影响因素研究进展
    作者:刘才毓 (综述) 杨芳文 (审校) 欧尚坤 关键词:散光 飞秒激光小切口角膜基质透镜取出术 视觉质量 矫正效果 影响因素
    飞秒激光小切口角膜基质透镜取出术(SMILE)作为新一代屈光手术的代表,是一种基于飞秒激光技术的微创、无瓣膜屈光矫正术式。该术式凭借其优异的角膜生物力学稳定性、对基质层神经丛损伤较小等显著优势,已在近视及散光矫正领域确立了主流地位。然而,现有临床研究表明,尽管SMILE手术在近视、散光矫正方面展现出良好的安全性和有效性,但术后屈光欠矫及回退现象仍不容忽视,这一现象在高度散光患者群体中尤为显著。文章综述了影响SMILE手术散光矫正效果的多因素机制,旨在为临床实践提供理论依据和决策参考。