IgG4相关性腹膜后纤维化13例临床病理特征分析
作者:刘雪霏 胡豪 李祎铭 石渝川 殷丽娟 何妙侠
关键词: IgG4相关性腹膜后纤维化 IgG4相关性疾病 纤维化型 临床病理特征 鉴别诊断
目的 探讨IgG4相关性腹膜后纤维化(IgG4-RPF)的临床、影像及病理学特征,以及诊断与鉴别诊断的关键点。方法 回顾性分析2021年1月—2025年12月海军军医大学第一附属医院经病理确诊的IgG4-RPF患者13例的临床资料,结合病理形态及免疫组化结果进行系统分析。结果 13例患者中男11例,女2例,中位年龄60岁。5例(5/13,38.5%)患者为体检时偶然发现,5例因腰痛就诊,3例表现为腹痛(其中2例伴发热),其余症状包括腹胀1例及下肢水肿1例。9例患者进行血清IgG4检测,其中>1.35 g/L患者5例(5/9,55.6%)。影像学上均表现为腹膜后软组织肿块,多数包绕腹主动脉和/或髂血管。病理形态上所有病例均见致密淋巴浆细胞浸润,84.6%(11/13)见席纹状纤维化,38.5%(5/13)见闭塞性静脉炎。免疫组化显示所有病例IgG4+浆细胞计数均>10个/高倍视野(HPF),76.9%(10/13)的病例IgG4+/IgG+浆细胞比例>40%,病变背景可见B细胞(CD20+)与T细胞(CD4+、CD8+)的混合性浸润。结论 IgG4-RPF好发于中老年男性,临床表现隐匿,诊断有赖于临床特征、影像学、血清学指标与病理学综合评估,需与淋巴瘤、软组织肿瘤等进行鉴别。