基于中医藏象理论初探法布雷病的中医病机
作者: 崔坤 谢连娣
关键词: 法布雷病 病因病机 中医药 器官功能障碍 藏象理论
法布雷病(FD)是一种累及心脏的X连锁遗传溶酶体贮积症。FD患者因位于Xq22.1的α-半乳糖苷酶(α-Gal)基因突变,致α-Gal活性降低或完全缺乏,引起代谢底物三己糖酰基鞘脂醇(GL-3)等脂质在心脏、肾脏、神经、皮肤等器官大量贮积,进而引发各类临床症状。随着对FD的研究不断深入,许多FD相关器官功能障碍的病理机制得以明确。然而,尚无针对FD的特效药物,FD患者大多因心肾损害而出现严重的生活质量降低,甚至面临生命危险。《中国法布雷病诊疗专家共识》中并未涉及中医药相关内容。鉴于此,文章基于中医藏象理论初步探讨FD的病因病机,旨在为中医药治疗FD提供理论依据。